Zachodzą w niej m.in. przemiany:

• węglowodanów: nadmiar glukozy, dostarczonej z przewodu pokarmo­ wego, przekształca się w glikogen – cukier zapasowy, który uwalnia glu­ kozę w przypadku spadku jej stężenia we krwi; ponadto wątroba wytwa­ rza glukozę z aminokwasów glukogennych w procesie glukoneogenezy, np. w przypadku wyczerpania się zapasów glikogenu;
• białek: wątroba syntetyzuje większość białek osocza (poza białkami odpornoś­ ciowymi); z nadmiaru aminokwasów wytwarza glukozę i kwasy tłuszczowe;
• tłuszczów: rozkłada lipidy do kwasów tłuszczowych; z kwasów tłuszczo­ wych wytwarza lipoproteiny, fosfolipidy, cholesterol i związki ketonowe; przekształca węglowodany i białka w tłuszcze;
• witamin: przekształca prowitaminy dostarczone z pokarmem w ich aktywne postacie, np. karoten w witaminę A;
• bilirubiny, która powstaje z hemu w wyniku naturalnego obumierania i roz­ padu krwinek czerwonych i która w wyniku przemian zachodzących w wątro­ bie zostaje przekształcona w postać rozpuszczalną w wodzie (bilirubina bez­ pośrednia, związana z glukuronianem), tak aby mogła zostać wydalona do dróg żółciowych.

Ponadto wątroba pełni rolę magazynu witamin: A, D, E, B12 i C oraz żelaza i miedzi.

Inną funkcją wątroby jest wydzielanie żółci, wytwarzanej przez hepatocyty, nie­ zbędnej w procesie trawienia i wchłaniania tłuszczu. Istotną czynnością wątroby jest także jej funkcja odtruwająca, w tym synteza mocznika z amoniaku.

Ciężkie choroby wątroby, zarówno o ostrym, jak i przewlekłym przebiegu, mogą prowadzić do niewydolności wielonarządowej i mieć poważny negatywny wpływ na wzrastanie i rozwój dziecka, i to również w odległej perspektywie.

Niedożywienie jest zjawiskiem częstym u dzieci z przewlekłymi chorobami wątroby i może dotyczyć nawet 50–80% chorych. Choć ciężkie ostre zapalenia wątroby lub piorunujące zapalenia wątroby dotyczą często uprzednio dobrze odżywionych dzieci, to jednak w krótkim czasie mogą stać się przyczyną nawet znacznego niedożywienia.

Szczególnie narażone na niedobory białkowo­energetyczne są niemowlęta, jednak postępy w opiece i żywieniu tych dzieci są w stanie znacząco zmniej­ szyć to zagrożenie. Patofizjologię niedożywienia w chorobach wątroby pod­ sumowuje tabela 1.
 

Tabela 1. Patofizjologia niedożywienia w chorobach wątroby

Zasadniczą przyczyną niedożywienia u dzieci z ostrymi, jak i przewlekłymi scho­ rzeniami wątroby jest niechęć do jedzenia (anoreksja) i związane z nią zmniej­ szone przyjmowanie pokarmów. Dodatkowym czynnikiem jest towarzysząca nadciśnieniu wrotnemu hepatosplenomegalia mogąca dodatkowo sprzyjać zaburzeniom wchłaniania składników pokarmowych. Towarzyszące puchlinie brzusznej ograniczenia płynowe oraz ograniczenia dietetyczne mogą nasilać niechęć do jedzenia i dodatkowo nasilać niedobory energetyczne w diecie dziecka.

W przewlekłych schorzeniach wątroby metabolizm węglowodanów ulega istot­ nemu zaburzeniu. Zmniejszone magazyny glikogenu mogą sprzyjać hipogli­ kemii w okresach nawet stosunkowo krótkiego głodzenia. Hipoglikemii sprzy­ jać może także hiperinsulinizm.

Zaburzeniu ulega także przemiana białek i aminokwasów. Synteza białek osoczo­ wych (albuminy), w tym czynników krzepnięcia, ulega systematycznej redukcji. Dochodzi także do zaburzenia proporcji między aminokwasami aromatycznymi (arginina, histydyna, lizyna, metionina, fenyloalanina, tryptofan i treonina) AAA metabolizowanymi w wątrobie (wzrost stężenia) a rozgałęzionymi (leucyna, izoleucyna i walina) BCAA metabolizowanymi w mięśniach (spadek). Ta dys­ proporcja narasta proporcjonalnie do uszkodzenia wątroby. Wykazano także wzmożony katabolizm białek mięśniowych. Wszystko to prowadzi do zaników mięśniowych, hiperamonemii, hipoalbuminemii, hipoglikemii, hipolipidemii i redukcji krążących trójglicerydów z powodu nadmiernego ich katabolizmu jako alternatywnej drogi uzyskiwania energii.

We wszystkich przewlekłych schorzeniach wątroby dochodzi do różnie nasilo­ nej redukcji syntezy i wydzielania kwasów żółciowych (najsilniejszej w cho­ lestazie), co w konsekwencji prowadzi do upośledzonego upłynniania przez kwasy żółciowe tłuszczu w postaci miceli dwu­ i monoglicerydów i upośle­ dzonego ich transportu przez błonę komórkową do enterocytu. W chorobach wątroby nie ulega natomiast upośledzeniu wchłanianie średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych (MCT), gdyż nie wymagają one upłynnienia przez kwasy żółciowe i mogą być bezpośrednio, bez resyntezy, transportowane do krąże­ nia wrotnego i być wykorzystywane w wątrobie do oksydacji lub resyntezy trójglicerydów. W skrajnych przypadkach zaburzeń w wydzielaniu żółci nawet 50% długołańcuchowych kwasów tłuszczowych, LCPUFA oraz rozpuszczalnych w tłuszczach witamin nie ulega wchłonięciu, podczas gdy witaminy rozpusz­ czalne w wodzie oraz MCT mogą być wchłaniane nawet w 95%, pomimo cięż­ kiej cholestazy. Wchłanianie tłuszczów może być także upośledzone na skutek nadciśnienia wrotnego.

Szczególnie niekorzystne skutki zaburzeń wchłaniania tłuszczów, a zwłaszcza LCPUFA (kwas arachidonowy, dokozaheksaenowy – DHA), grożą zwłaszcza małym niemowlętom, ze względu na olbrzymie zapotrzebowanie na LCPUFA w okresie rozwojowym oraz upośledzoną funkcję wątrobowych desaturaz.

Jeśli chodzi o witaminy rozpuszczalne w tłuszczach, to w przypadku choles­ tazy noworodkowej do niedoboru tych witamin może dojść już po 6–12 tygo­ dniach życia. Niedobór witaminy D może być dodatkowo spowodowany, poza zaburzeniem wchłaniania, upośledzoną hydroksylacją wątrobową witaminy D w pozycji 25.

Dzieci z przewlekłymi chorobami wątroby, pomimo wysokiego stężenia hor­ monu wzrostu, na skutek upośledzonej syntezy wątrobowej mają obniżoną syntezę IGF­1 oraz białka go transportującego, a na dodatek wrażliwość komó­ rek na GH spada, stąd m.in. zaburzenia wzrastania u tych dzieci.

Dzieci z zawansowaną przewlekłą chorobą wątroby (ale także i ostrą) znajdują się w stanie hipermetabolizmu, stąd ich zapotrzebowanie energetyczne wzra­ stać może nawet do 140% zapotrzebowania należnego dzieciom zdrowym.

Niedobory żelaza, cynku i selenu mają złożony mechanizm, jednak kluczową rolę (poza stratami) odgrywa obniżone spożycie.

Konsekwencje niedoborów pokarmowych oraz wchłaniania składników pokar­ mowych i ich główne przyczyny zebrano w tabeli 2.
 

Tabela 2. Objawy kliniczne i przyczyny najczęstszych problemów żywieniowych w chorobach wątroby

Niedożywienie u dzieci z przewlekłymi chorobami wątroby, a zwłaszcza tymi przebiegającymi z cholestazą, jest zjawiskiem częstym i wymaga zarówno sys­ tematycznej oceny, jak i maksymalnego przeciwdziałania, choćby po to, aby dziecko w możliwie najlepszym stanie mogło dotrwać do transplantacji wątroby. Wskaźniki antropometryczne przydatne w ocenie stopnia odżywienia w scho­ rzeniach wątroby przedstawia tabela 3. Trzeba sobie zdawać sprawę z tego, że ich wartość w ocenie dzieci poniżej 1. roku życia jest niewielka.
 

Tabela 3. Antropometryczne wskaźniki stanu odżywienia u dzieci z chorobami wątroby

Wskazania do terapii żywieniowej

Głównym celem terapii żywieniowej jest zapobieganie i leczenie niedożywie­ nia poprzez prawidłową podaż energii i azotu do syntezy białek, przywrócenie równowagi aminokwasowej w surowicy krwi oraz zapobieganie niedoborom witamin i mikroelementów, aby móc zapewnić dziecku prawidłowe wzrasta­ nie i rozwój.

Szczególnie narażone na niedożywienie są dzieci:

• < 2. roku życia z ciężką cholestazą (bilirubina > 4 mg%),
• z postępującą chorobą wątroby, jak atrezja dróg żółciowych i rodzinne cho­ lestazy wewnątrzwątrobowe,
• w końcowym etapie niewydolności wątroby i oczekujące na transplantację,
• z puchliną brzuszną i nawracającymi krwawieniami z żylaków przełyku.

Metody i strategie wsparcia żywieniowego

Zapotrzebowanie energetyczne może być znacznie większe niż szacunkowe średnie zapotrzebowanie (Estiamted Average Requirements – EARs) i sięgać 140–200%. Początkowo pokrycie takiego zapotrzebowania może nie być zbyt trudne, gdyż może się ograniczyć do zwiększonej podaży np. zwykłych miesza­ nek do żywienia niemowląt. Z czasem staje się to możliwe tylko poprzez podaż preparatów przemysłowych o zwiększonej gęstości kalorycznej i zawierają­ cych znaczny odsetek MCT (30–70% tłuszczu całkowitego); zwłaszcza dotyczy to chorych z biegunką tłuszczową.

Przykładowe preparaty przedstawia tabela 4.

LCPUFA powinny stanowić powyżej 10% szacunkowego zapotrzebowania energetycznego.
 

Tabela 4. Wybrane preparaty do żywienia dzieci z chorobami wątroby

Białko powinno być podawane w dawce 3–4 g/kg/dobę (min. 1–2 g/kg/dobę), a BCAA powinny stanowić 10% białka całkowitego.

Węglowodany powinny być podawane głównie w postaci polimerów glu­ kozy i jako węglowodany złożone w dawce 15–20 g/kg/dobę (40–60% energii).

Jeśli takie postępowanie nie przynosi rezultatu, trzeba rozważyć karmienie przerywane lub ciągłe drogą sondy dożołądkowej z zastosowaniem prepara­ tów o odpowiedniej gęstości i składzie. Oczywiście, trzeba uwzględnić ryzyko związane ze stosowaniem sondy u chorych z żylakami przełyku. Taką strategię postępowania, w zależności od sytuacji, przedstawia rycina 1.

Podaż witamin i minerałów zapew- niająca równowagę w cholestazie

Podaż witamin i minerałów zapewniającą równowagę, zwłaszcza w cholestazie, przedstawia tabela 5.
 

Tabela 5. Podaż witamin i minerałów zapewniająca równowagę w cholestazie

Przykładowy jednodniowy jadłospis dla dzieci w 1.–3. roku życia z chorobą wątroby (≈ 1300 kcal)

Przykładowy jednodniowy jadłospis dla dzieci w 1.–3. roku życia z chorobą wątroby (≈ 1400 kcal)