Wątroba pełni kluczową rolę w przemianach energetycznych, zachowaniu równo wagi w stanie odżywienia i wchłaniania oraz metabolizmie różnych składni ków odżywczych.
Zachodzą w niej m.in. przemiany:
- węglowodanów: nadmiar glukozy, dostarczonej z przewodu pokarmo wego, przekształca się w glikogen – cukier zapasowy, który uwalnia glu kozę w przypadku spadku jej stężenia we krwi; ponadto wątroba wytwa rza glukozę z aminokwasów glukogennych w procesie glukoneogenezy, np. w przypadku wyczerpania się zapasów glikogenu;
- białek: wątroba syntetyzuje większość białek osocza (poza białkami odpornoś ciowymi); z nadmiaru aminokwasów wytwarza glukozę i kwasy tłuszczowe;
- tłuszczów: rozkłada lipidy do kwasów tłuszczowych; z kwasów tłuszczo wych wytwarza lipoproteiny, fosfolipidy, cholesterol i związki ketonowe; przekształca węglowodany i białka w tłuszcze;
- witamin: przekształca prowitaminy dostarczone z pokarmem w ich aktywne postacie, np. karoten w witaminę A;
- bilirubiny, która powstaje z hemu w wyniku naturalnego obumierania i roz padu krwinek czerwonych i która w wyniku przemian zachodzących w wątro bie zostaje przekształcona w postać rozpuszczalną w wodzie (bilirubina bez pośrednia, związana z glukuronianem), tak aby mogła zostać wydalona do dróg żółciowych.
Ponadto wątroba pełni rolę magazynu witamin: A, D, E, B12 i C oraz żelaza i miedzi.
Inną funkcją wątroby jest wydzielanie żółci, wytwarzanej przez hepatocyty, nie zbędnej w procesie trawienia i wchłaniania tłuszczu. Istotną czynnością wątroby jest także jej funkcja odtruwająca, w tym synteza mocznika z amoniaku.
Ciężkie choroby wątroby, zarówno o ostrym, jak i przewlekłym przebiegu, mogą prowadzić do niewydolności wielonarządowej i mieć poważny negatywny wpływ na wzrastanie i rozwój dziecka, i to również w odległej perspektywie.
Niedożywienie jest zjawiskiem częstym u dzieci z przewlekłymi chorobami wątroby i może dotyczyć nawet 50–80% chorych. Choć ciężkie ostre zapalenia wątroby lub piorunujące zapalenia wątroby dotyczą często uprzednio dobrze odżywionych dzieci, to jednak w krótkim czasie mogą stać się przyczyną nawet znacznego niedożywienia.
Szczególnie narażone na niedobory białkowoenergetyczne są niemowlęta, jednak postępy w opiece i żywieniu tych dzieci są w stanie znacząco zmniej szyć to zagrożenie. Patofizjologię niedożywienia w chorobach wątroby pod sumowuje tabela 1.
Tabela 1. Patofizjologia niedożywienia w chorobach wątroby
Redukcja przyjmowanej energii
Niewłaściwa podaż substratów
Zwiększone zapotrzebowanie |
Zasadniczą przyczyną niedożywienia u dzieci z ostrymi, jak i przewlekłymi scho rzeniami wątroby jest niechęć do jedzenia (anoreksja) i związane z nią zmniej szone przyjmowanie pokarmów. Dodatkowym czynnikiem jest towarzysząca nadciśnieniu wrotnemu hepatosplenomegalia mogąca dodatkowo sprzyjać zaburzeniom wchłaniania składników pokarmowych. Towarzyszące puchlinie brzusznej ograniczenia płynowe oraz ograniczenia dietetyczne mogą nasilać niechęć do jedzenia i dodatkowo nasilać niedobory energetyczne w diecie dziecka.
W przewlekłych schorzeniach wątroby metabolizm węglowodanów ulega istot nemu zaburzeniu. Zmniejszone magazyny glikogenu mogą sprzyjać hipogli kemii w okresach nawet stosunkowo krótkiego głodzenia. Hipoglikemii sprzy jać może także hiperinsulinizm.
Zaburzeniu ulega także przemiana białek i aminokwasów. Synteza białek osoczo wych (albuminy), w tym czynników krzepnięcia, ulega systematycznej redukcji. Dochodzi także do zaburzenia proporcji między aminokwasami aromatycznymi (arginina, histydyna, lizyna, metionina, fenyloalanina, tryptofan i treonina) AAA metabolizowanymi w wątrobie (wzrost stężenia) a rozgałęzionymi (leucyna, izoleucyna i walina) BCAA metabolizowanymi w mięśniach (spadek). Ta dys proporcja narasta proporcjonalnie do uszkodzenia wątroby. Wykazano także wzmożony katabolizm białek mięśniowych. Wszystko to prowadzi do zaników mięśniowych, hiperamonemii, hipoalbuminemii, hipoglikemii, hipolipidemii i redukcji krążących trójglicerydów z powodu nadmiernego ich katabolizmu jako alternatywnej drogi uzyskiwania energii.
We wszystkich przewlekłych schorzeniach wątroby dochodzi do różnie nasilo nej redukcji syntezy i wydzielania kwasów żółciowych (najsilniejszej w cho lestazie), co w konsekwencji prowadzi do upośledzonego upłynniania przez kwasy żółciowe tłuszczu w postaci miceli dwu i monoglicerydów i upośle dzonego ich transportu przez błonę komórkową do enterocytu. W chorobach wątroby nie ulega natomiast upośledzeniu wchłanianie średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych (MCT), gdyż nie wymagają one upłynnienia przez kwasy żółciowe i mogą być bezpośrednio, bez resyntezy, transportowane do krąże nia wrotnego i być wykorzystywane w wątrobie do oksydacji lub resyntezy trójglicerydów. W skrajnych przypadkach zaburzeń w wydzielaniu żółci nawet 50% długołańcuchowych kwasów tłuszczowych, LCPUFA oraz rozpuszczalnych w tłuszczach witamin nie ulega wchłonięciu, podczas gdy witaminy rozpusz czalne w wodzie oraz MCT mogą być wchłaniane nawet w 95%, pomimo cięż kiej cholestazy. Wchłanianie tłuszczów może być także upośledzone na skutek nadciśnienia wrotnego.
Szczególnie niekorzystne skutki zaburzeń wchłaniania tłuszczów, a zwłaszcza LCPUFA (kwas arachidonowy, dokozaheksaenowy – DHA), grożą zwłaszcza małym niemowlętom, ze względu na olbrzymie zapotrzebowanie na LCPUFA w okresie rozwojowym oraz upośledzoną funkcję wątrobowych desaturaz.
Jeśli chodzi o witaminy rozpuszczalne w tłuszczach, to w przypadku choles tazy noworodkowej do niedoboru tych witamin może dojść już po 6–12 tygo dniach życia. Niedobór witaminy D może być dodatkowo spowodowany, poza zaburzeniem wchłaniania, upośledzoną hydroksylacją wątrobową witaminy D w pozycji 25.
Dzieci z przewlekłymi chorobami wątroby, pomimo wysokiego stężenia hor monu wzrostu, na skutek upośledzonej syntezy wątrobowej mają obniżoną syntezę IGF1 oraz białka go transportującego, a na dodatek wrażliwość komó rek na GH spada, stąd m.in. zaburzenia wzrastania u tych dzieci.
Dzieci z zawansowaną przewlekłą chorobą wątroby (ale także i ostrą) znajdują się w stanie hipermetabolizmu, stąd ich zapotrzebowanie energetyczne wzra stać może nawet do 140% zapotrzebowania należnego dzieciom zdrowym.
Niedobory żelaza, cynku i selenu mają złożony mechanizm, jednak kluczową rolę (poza stratami) odgrywa obniżone spożycie.
Konsekwencje niedoborów pokarmowych oraz wchłaniania składników pokar mowych i ich główne przyczyny zebrano w tabeli 2.
Tabela 2. Objawy kliniczne i przyczyny najczęstszych problemów żywieniowych w chorobach wątroby
Składnik żywieniowy |
Objawy |
Przyczyny |
Białko |
Zahamowanie rozwoju, w tym motorycznego, zaniki mięśniowe Puchlina brzuszna lub obrzęki obwodowe
Koagulopatia Encefalopatia wątrobowa |
Niedożywienie białkowoenergetyczne, zaburzenie syntezy insulinopodobnego czynnika wzrostu typu 1 (IGF1) Spadek syntezy albumin ze spadkiem ciśnienia onkotycznego Zaburzenie syntezy czynników krzepnięcia Zaburzony metabolizm aminokwasów aromatycznych |
Tłuszcze |
Biegunka tłuszczowa, niedobór niezbędnych wielonienasyconych kwasów tłuszczowych (rumień), niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (patrz niżej) Hipercholesterolemia, hipertrójglicerydemia (żółtaki) |
Zaburzone wchłanianie jelitowe, zmniejszone przyjmowanie niezbędnych kwasów tłuszczowych
Upośledzone oczyszczanie wątroby z tłuszczu |
Węglowodany |
Hiperglikemia Hipoglikemia głodowa |
Insulinooporność prowadząca do zaburzonej syntezy glikogenu wątrobowego i mięśniowego. Zmniejszone gromadzenie glikogenu w komórkach wątrobowych z wtórną ich dysfunkcją |
Witamina A |
Ślepota zmierzchowa, degeneracja siatkówki, kseroftalmia (z. suchego oka), upośledzone wzrastanie, hiperkeratoza |
Zaburzone wchłanianie jelitowe |
Witamina D |
Krzywica, osteoporoza, miękkość kości czaszki, zniekształcenie przynasad, nieza rastanie ciemiączka przedniego, złamania samoistne |
Spadek wchłaniania jelitowego i wątrobowej 25hydroksylacji |
Witamina E |
Obwodowa neuropatia, ataksja, niedokrwistość hemolityczna |
Zaburzone wchłanianie jelitowe |
Witamina K |
Koagulopatia, krwawienia (m.in. z nosa), choroby kości |
Zaburzone wchłanianie jelitowe |
Minerały |
Niedobory żelaza, cynku, miedzi, selenu, wapnia |
Zaburzone wchłanianie jelitowe |
Cynk |
Acrodermatitis (zapalenie skóry obwodowych części kończyn), anoreksja, upośledzone wzrastanie |
Zaburzone wchłanianie jelitowe |
Niedożywienie u dzieci z przewlekłymi chorobami wątroby, a zwłaszcza tymi przebiegającymi z cholestazą, jest zjawiskiem częstym i wymaga zarówno sys tematycznej oceny, jak i maksymalnego przeciwdziałania, choćby po to, aby dziecko w możliwie najlepszym stanie mogło dotrwać do transplantacji wątroby. Wskaźniki antropometryczne przydatne w ocenie stopnia odżywienia w scho rzeniach wątroby przedstawia tabela 3. Trzeba sobie zdawać sprawę z tego, że ich wartość w ocenie dzieci poniżej 1. roku życia jest niewielka.
Tabela 3. Antropometryczne wskaźniki stanu odżywienia u dzieci z chorobami wątroby
Ostre niedożywienie |
Niedobór masy do wzrostu Obniżona grubość fałdu tłuszczowego w okolicy mięśnia trójgłowego lub obwodu środkowej części (mięśni) ramienia |
Przewlekłe niedożywienie |
Obniżony wzrost w stosunku do wieku |
Ciężkie niedożywienie |
< 2 odchylenia standardowe poniżej średniej < 3 percentyla |
Wskazania do terapii żywieniowej
Głównym celem terapii żywieniowej jest zapobieganie i leczenie niedożywie nia poprzez prawidłową podaż energii i azotu do syntezy białek, przywrócenie równowagi aminokwasowej w surowicy krwi oraz zapobieganie niedoborom witamin i mikroelementów, aby móc zapewnić dziecku prawidłowe wzrasta nie i rozwój.
Szczególnie narażone na niedożywienie są dzieci:
- < 2. roku życia z ciężką cholestazą (bilirubina > 4 mg%),
- z postępującą chorobą wątroby, jak atrezja dróg żółciowych i rodzinne cho lestazy wewnątrzwątrobowe,
- w końcowym etapie niewydolności wątroby i oczekujące na transplantację,
- z puchliną brzuszną i nawracającymi krwawieniami z żylaków przełyku.
Metody i strategie wsparcia żywieniowego
Zapotrzebowanie energetyczne może być znacznie większe niż szacunkowe średnie zapotrzebowanie (Estiamted Average Requirements – EARs) i sięgać 140–200%. Początkowo pokrycie takiego zapotrzebowania może nie być zbyt trudne, gdyż może się ograniczyć do zwiększonej podaży np. zwykłych miesza nek do żywienia niemowląt. Z czasem staje się to możliwe tylko poprzez podaż preparatów przemysłowych o zwiększonej gęstości kalorycznej i zawierają cych znaczny odsetek MCT (30–70% tłuszczu całkowitego); zwłaszcza dotyczy to chorych z biegunką tłuszczową.
Przykładowe preparaty przedstawia tabela 4.
LCPUFA powinny stanowić powyżej 10% szacunkowego zapotrzebowania energetycznego.
Tabela 4. Wybrane preparaty do żywienia dzieci z chorobami wątroby
Preparat |
Kcal/100 ml |
Białko (g) |
Tłuszcze (% MCT) |
Sód (mmol) |
NNKT (omega-6:omega-3) |
Pregestimil |
68 |
1,9 |
55 |
1,26 |
10:1 |
Peptijunior |
67 |
1,8 |
50 |
0,9 |
7:1 |
Caprilon |
66 |
1,5 |
75 |
0,8 |
7,5:1 |
General plus |
102 |
2,4 |
32 |
0,7 |
4:1 |
Infantrinipeptisorb |
100 |
2,6 |
50 |
1,1 |
4,18:1 |
Białko powinno być podawane w dawce 3–4 g/kg/dobę (min. 1–2 g/kg/dobę), a BCAA powinny stanowić 10% białka całkowitego.
Węglowodany powinny być podawane głównie w postaci polimerów glu kozy i jako węglowodany złożone w dawce 15–20 g/kg/dobę (40–60% energii).
Jeśli takie postępowanie nie przynosi rezultatu, trzeba rozważyć karmienie przerywane lub ciągłe drogą sondy dożołądkowej z zastosowaniem prepara tów o odpowiedniej gęstości i składzie. Oczywiście, trzeba uwzględnić ryzyko związane ze stosowaniem sondy u chorych z żylakami przełyku. Taką strategię postępowania, w zależności od sytuacji, przedstawia rycina 1.
Podaż witamin i minerałów zapew- niająca równowagę w cholestazie
Podaż witamin i minerałów zapewniającą równowagę, zwłaszcza w cholestazie, przedstawia tabela 5.
Tabela 5. Podaż witamin i minerałów zapewniająca równowagę w cholestazie
Składnik |
Postać |
Dawka |
Witamina A |
Płynna witamina A |
5000–25000 jm/dobę |
Witamina D |
Witamina D |
200–1000 jm/dobę lub 50 ng/kg |
Witamina E |
Rozpuszczalne w wodzie preparaty witaminy E (TPGS, tocopherol polyethylene glycol 1000 succinate) |
50–400 jm/dobę jako TPGS |
Witamina K |
Witamina K1 |
2,5–5 mg/dobę co 2–3 dni |
Cynk |
Siarczan cynku |
1 mg/kg/dobę |
Wapń |
Wapń elementarny |
25–100 mg/kg/dobę |
Fosfor |
Elementarny fosfor |
25–50 mg/kg/dobę |
Przykładowy jednodniowy jadłospis dla dzieci w 1.–3. roku życia z chorobą wątroby (≈ 1300 kcal)
Posiłek |
Potrawa/produkty |
Ilość na jedną porcję (gramy/miary domowe) |
Sposób przygotowania |
I śniadanie |
Kasza manna z musem z brzoskwini
|
|
|
II śniadanie |
Kisiel jabłkowy
|
|
|
Obiad |
Zupa ziemniaczana (przepis na 3 porcje, zjedz 1 z 3 porcji)
|
|
|
|
Duszona pierś z kurczaka w warzywach
|
|
|
Podwieczorek |
Koktajl morelowy
|
|
|
Kolacja |
Kanapki z twarogiem
|
|
|
Przez cały dzień pić płyny ok. 1,6–1,7 litra. Do picia woda źródlana lub naturalna woda mineralna – wody niskozmineralizowane, średniozmineralizowane, niskosodowe, niskosiarczanowe, herbaty ziołowe. Wartość energetyczna: 1300 kcal Białko: 54 g |
Przykładowy jednodniowy jadłospis dla dzieci w 1.–3. roku życia z chorobą wątroby (≈ 1400 kcal)
Posiłek |
Potrawa/produkty |
Ilość na jedną porcję (gramy/miary domowe) |
Sposób przygotowania |
I śniadanie |
Ryżanka
|
|
|
II śniadanie |
Jabłko pieczone
Jogurt naturalny
|
|
|
Obiad |
Zupa krem z marchewki
Ryba gotowana na parze z kasza jaglana, gotowana z pieprz czarny mielony
|
|
Przygotuj bulion warzywny (włoszczyznę ugotuj w dwóch szklankach wody). Ziemniaki i marchew obierz ze skórki, pokrój na kawałki, wrzuć do bulionu, gotuj do miękkości. Zmiksuj na krem. Na końcu dodaj oliwę z oliwek i sok z cytryny
|
Podwieczorek |
Pieczona dynia
|
|
|
Kolacja |
Kanapka z wędliną i pomidorem
Sok pomidorowy
|
|
|
Dalsza część jest dostępna dla użytkowników z wykupionym planem